Genellikle 10 ila 20 yaş arasında sık rastlanan Ewing sarkomu, erkeklerde kız çocuklara göre daha sık görülen malign yani kötü huylu bir tümör hastalığı olarak tanımlanıyor. Kemiklerde ya da yumuşak dokularda görülebilen Ewing sarkomu, tümör bölgesinde şişme, ağrı, aralıklı ateş, iştah azalması, kilo kaybı ile belirti verebiliyor. Memorial Bahçelievler Hastanesi Ortopedi Bölümü’nden Prof. Dr. Ufuk Özkaya, Ewing sarkomu ile ilgili bilgi verdi.
Ewing sarkomu nedir?
Ewing sarkomu hem kemiklerde hem de akciğer gibi yumuşak dokularda görülebilen, kötü huylu bir tümör tablosudur. Ağırlıklı olarak kemikte görülse de nadiren bağ dokusu, yağ dokusu, kas dokusu veya perifer sinir dokularında da oluşabilmektedir. Bunlara ekstraosseöz (kemik dışı) Ewing sarkomu denir.
Ewing sarkomu belirtileri nelerdir?
Hastalar genellikle ağrı şikayeti ile doktora başvurur. Semptomlar arasında; tümör bölgesinde şişme, ağrı, aralıklı ateş, iştah azalması, kilo kaybı olabilir. Eğer akciğeri tutarsa; akciğer zarlarında su toplanması, nefes darlığı, omuriliği tutarsa sinir basısına bağlı uyuşma, karıncalanma veya güçsüzlük gibi bulgular ortaya çıkabilir. Ewing sarkomunda, bazen hastanın düşmesi veya kaza geçirmesi sonrası tümör nedeniyle zayıflamış bir kemik kolaylıkla kırıldığında keşfedilir. Tanıda karışabileceği hastalıklar arasında kötü huylu başka kemik tümörleri vardır. Osteomyelit, yani kemik enfeksiyonu da kızarıklık, ateş ile kendini gösterdiği için tanıda karışabileceği hastalıklar arasındadır. Vakaların yaklaşık % 25’inde kanser tanısı esnasında vücudun diğer bölgelerine artık yayılmıştır. Çoğu zaman, tümör yayılımı akciğerlere, kemik ve/veya kemik iliğinedir. Daha az yaygın alanlar arasında merkezi sinir sistemi ve lenf düğümleri bulunur.
Ewing sarkomu tanısı nasıl konulur?
Radyolojik olarak direkt grafide soğan zarı diye tarif edilen tipik radyolojik görünüm vardır. Tümörün olduğu bölge ile sağlam kemik arasında kesin, net bir sınır olmaması, kötü huylu tümörlerde sık görülen bir radyolojik bulgudur. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) de tanıda çok faydalıdır. Hem direkt grafi, hem de MRI ile kesin tanı konulamazsa bilgisayarlı tomografi çekilmesi düşünülebilir. Kemik sintigrafisi de kısmen faydalı olabilir. Laboratuvar tetkiklerinde anemi (kansızlık) ve lökositoz (kanda lökosit hücrelerinde artış) da bulunabilir. Kesin tanı biyopsi ile konur. Tümörün bulunduğu yere göre tercihen kapalı, yani iğne biyopsisi, bazen de açık biyopsi yapmak gerekebilir.
Ewing sarkomu tedavisi nasıldır?
Tedavi klasik olarak kemoterapi, radyoterapi ve cerrahidir. Bağışıklık sisteminin kuvvetlendirilip tümör hücrelerini yok etme prensibine dayalı immünoterapi ve kök hücre nakli tedavileri de umut vericidir. Cerrahi tedavide hedef, mümkün olan her hastada hastanın bacağını ya da kolunu kurtarmaktır (uzuv koruyucu cerrahi). Bunu sağlayabilmek için tümör çıkartıldıktan sonra kemiğin bir protezle (özel olarak tasarlanmış yapay bir parça) değiştirilmesi veya kemiğin vücudun başka bir yerinden alınan kemikle değiştirilmesi (kemik grefti) ameliyatları yapılabilir. Eğer tümör çevredeki damar ve sinirleri de içine almışsa ve tümörün tamamen çıkartılması mümkün değilse, hastanın hayatını kurtarmak için son çare olarak kol veya bacağın ampütasyonu ( kesilmesi) seçenekler arasındadır.
Ewing sarkomu hakkında sıkça sorulan sorular
Ewing sarkom vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir. Klinik olarak ağrının başladığı en yaygın alanlar bacaklar, leğen kemiği ve göğüs duvarıdır. Uyluk kemiğinde özellikle büyüme plakalarının çevresi en sık görüldüğü bölgelerdendir, ardından tibia (kaval) ve humerus (kol) gelir. Bu bölgelerde gece veya gündüz hiç geçmeyen, inatçı, şiddetli ağrı varsa Ewing sarkomundan şüphelenmek gerekir.
Ewing sarkomu, malign yani kötü huylu ve tedavi edilmediği takdirde ölümcül olan bir tümördür. Yaşam süresi ve kalitesini azaltır.
Ewing sarkomunda neden, çoğu kötü huylu tümörlerde olduğu gibi genellikle bilinmemektedir. Ancak genetik kodlarda bir hata gelişmesi durumunda ortaya çıkabildiği yönünde bulgular vardır.
Ewing sarkomu erkeklerde daha yaygındır ve genellikle çocuklukta veya ergenlikte görülür ve en sık görüldüğü yaş grubu 10 ila 20 yaş arasındadır. Çocukluk çağı kanserlerinin % 2’sini temsil eder.
Ewing sarkomu, malign yani kötü huylu ve tedavi edilmediği takdirde ölümcül olan bir tümördür.
