Amiloidoz, amiloid adı verilen ve kemik iliğinde üretilen bir proteinin organlarda anormal derecede birikmesi sonucu kalp, böbrekler, karaciğer, dalak, sinir sistemi ve sindirim sistemi gibi organların düzgün çalışmamasına neden olan nadir bir hastalıktır. Bazı amiloidoz türleri kalp, böbrekler, karaciğer ve akciğerler gibi belirli organları etkileyerek vücutta yayılım gösterebilir. Nefes darlığı, yorgun hissetme, vücutta ödem gibi belirtilerle ortaya çıkan amiloidoz hastalığının tedavisi olmasa da semptomları iyileştirmeye yönelik uygulamalar yapılabilir.
Amiloidoz Nedir?
Amiloidoz, amiloid adı verilen bir proteinin vücutta birikerek, böbrekler, karaciğer, sinirler, kalp veya sindirim sistemi gibi organları etkilemesi sonucunda bronşit, akdeniz ateşi gibi çeşitli hastalıklara neden olan bir sağlık sorunudur. Amiloidoz, yaygın olarak görülebildiği gibi bölgeye lokalize olarak da ortaya çıkabilir.
Amiloidozun birkaç türü bulunur. Bazı türleri kalp, böbrekler, karaciğer ve sinirler gibi belirli organları etkiler. Diğer türler ise vücuda yayılır. Sistemik yani yaygın olarak görülen amiloidoz, organları ve dokuları etkileyen en sık görülen türüdür. Bazı durumlarda sistemik amiloidoz hayatı tehdit ederek organ hasarına neden olabilir. Lokalize amiloidoz vücudun yalnızca bir organını ya da bölümünü etkiler.
Amiloidoz Vücudu Nasıl Etkiler?
Uzun zincirler halinde bulunan proteinlerin, enerji sağlama, vücuttaki sıvıyı dengeleme, bağışıklık sistemini güçlendirme ve vücudun süreçlerini düzenlemeye kadar birçok görevleri vardır. Proteinler kendilerine verilen görevleri tamamladıktan sonra kan dolaşımını terk ederler. Protein yanlış katlanma bozukluğu olarak da adlandırılan amiloidoz görülmesi durumu, proteinlerin anormal bir şekle bürünerek organlarda birikmesi nedeniyle meydana gelir.
Sistemik amiloidoz, her organı, kalbi, böbrekleri, karaciğeri, sindirim sistemini, eklemleri, deriyi ve kan damarlarını etkileyebilir. Bazı durumlarda amiloid birikintileri çok birikir ve organ yetmezliğine neden olabilir. Lokalize amiloidoz ise tipik olarak cildi, mesaneyi ve solunum yollarını hedef alır.
Amiloidoz Belirtileri Nelerdir?
Amiloidoz belirtileri, türüne ve etkilediği organlara bağlı olarak farklılık gösterebilir. Genel olarak görülen amiloidoz belirtileri şöyle sıralanabilir:
Amiloidoz Neden Olur?
Amiloidoz, vücuttaki proteinler farklılık gösterdiğinde ve belirli organlara ya da dokulara yerleşerek protein yığınları oluşturduğu durumlarda meydana gelir. Bazı durumlarda amiloidoz, amiloidoz türleriyle bağlantılı olabilen ve altta yatan bir rahatsızlık olduğu durumlarda oluşur.
Amiloidoz bazı kanser türleri, Akdeniz ateşi hastalığı, multipl miyelom, Hodgkin hastalığına bağlı olarak da gelişebilir. Bunun yanında uzun dönem diyaliz tedavisi gören böbrek hastalarında da görülebilmektedir. Kesin olarak nedeni bilinmeyen amiloidoz, genellikle 50 yaş üzeri kişilerde yaygın olarak oluşur.
Amiloidoz Nasıl Teşhis Edilir?
Uzman doktor fiziksel muayenenin ardından amiloidoz hastalığının altında yatan neden sorunu belirlemek için farklı testlerin uygulanmasını isteyebilir. Amiloidoz türlerine neden olan mutasyona uğramış proteini tanımlamak için kemik iliği aspirasyonu ve kemik iliği biyopsisinden de yararlanılabilir. Bunların yanında kişiye şu testler uygulanabilmektedir:
Amiloidoz Tedavisi Nasıl Olur?
Uzman doktor, amiloidoz belirtilerini öğrendikten sonra organ hasarı oluştuysa buna yönelik tedavi yöntemi uygulamak isteyebilir. Anormal plazma hücreleri AL amiloidozuna neden olduğunda anormal plazma hücrelerinin yok edilmesi için kemoterapi uygulanabilir. Farklı amiloidoz türleri için diğer yaygın tedaviler şöyle sıralanır:
Hedefe yönelik tedavi: Hedefe yönelik tedavi, amiloidoza neden olan spesifik proteinleri, genleri ya da dokuların hedef alındığı tedavidir.
Kemik iliği veya kök hücre nakli: Uzman doktor, anormal plazma hücreleri içeren kemik iliğini yok etmek ve yerine sağlıklı plazma hücrelerinin oluşması için yoğun dozda kemoterapi uygulayabilir.
Organ nakli: Kalıtsal olan amiloidoz türlerini tedavi etmek için kişinin sağlık durumuna bağlı olarak böbrek, karaciğer ya da kalp nakli önerilebilir.
Amiloidoz Hastaları için Öneriler
Amiloidoz semptomlarının azalması ve yaşam kalitesini artırmak için çeşitli yöntemlerden yararlanmak mümkündür. Amiloidoz hastaları için öneriler şöyle sıralanır:
Amiloidoz Hastalığı Hakkında Sık Sorulan Sorular
Amiloid proteini en çok böbrekler ve kalpte tutulum gerçekleştirir bu da hafif zincirlerden kaynaklı olarak ortaya çıkar.
Amiloidoz hastalığının teşhisi için İç Hastalıkları (Dahiliye) doktoruna gidilmesi gerekir.
Vücuda yayılma eğilimi gösteren amiloidozun tedavisi henüz bulunamamıştır. Başka bir hastalığa bağlı olarak gelişen amiloidoz türünde ise, neden olan hastalığın teşhisinin ardından düzelme gösterebilir.
